Болезнь гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки.

Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое.

Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствияРектальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

  • Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствияКомпенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

  • Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствияЗапоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствияАнемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствияУЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствияДиета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение :

Такое сложное врожденное заболевание, как болезнь Гиршпрунга, встречается и у взрослых, и у детей. Главное патологическое проявление – постоянные запоры.

При этом симптоматика заявляет о себе с первых дней жизни, отличается генетическим происхождением. По статистике мальчики болеют чаще в 4-5 раз по сравнению с девочками.

Терапия заболевания осуществляется посредством хирургической операции, поскольку консервативные способы требуемой эффективности не приносят.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг.

Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами.

В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.

У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного.

Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста.

В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 — Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

  • Ректальная форма – она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
  • Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
  • Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй – полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
  • Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними – появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Причины

Многие научные и медицинские исследования установили влияние ряда факторов на появление и развитие болезни Гиршпрунга.

Определено, что с пятой по двенадцатую неделю у плода формируются нервные скопления, что требуется для нормальной деятельности системы пищеварения.

В некоторых случаях данный процесс останавливается по ряду причин, а это, в свою очередь, способствует образованию патологии. Сюда можно отнести:

  • Мутации и структурные дефекты ДНК.
  • Предрасположенность наследственного характера.
Читайте также:  Можно ли греть геморрой: 3 вида ванночек и правила выполнения процедур

У детей болезнь Гиршпрунга характеризуется несколькими главными формами:

  • Компенсированной, которая устанавливается специалистами с первых дней после рождения ребенка и устраняется без каких-либо проблем посредством особых очистительных клизм.
  • Субкомпенсированной, проявляющейся ухудшением общего состояния пациента. При такой форме у очистительных клизм отсутствует должная эффективность. У пациента со временем появляются тяжесть и боль в нижней части живота, одышка и ярко проявляющиеся дефекты обмена веществ.
  • Декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга, выражающейся в виде чувства тяжести в нижней части живота и метеоризма. Слабительные средства и специальные клизмы желаемого результата не приносят, а только ухудшают положение. Под воздействием множества различных факторов образуется острая непроходимость кишечника.

Острая стадия этого заболевания характерна для новорожденных в форме низкой кишечной проходимости, являющейся в большинстве случаев врожденным фактором.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

В случае, если родители видят какие-либо нарушения и отклонения в состоянии здоровья ребенка, необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью, потому что чем быстрее будет поставлен правильный диагноз, тем скорее начнется соответствующее лечение, и шансов на благополучный исход от медицинских процедур будет больше. Кроме перечисленного выше, нужно помнить о том, что любая самостоятельная терапия может стать причиной неприятных последствий и даже привести к смерти пациента.

Именно поэтому для сохранения своего ребенка от такой болезни при возникновении первых признаков нужно срочно проконсультироваться с врачами.

Проявления данной патологии у взрослых

В целом симптоматика болезни Гиршпрунга (фото представлено) определяется на основании отсутствия скопления ряда нервных клеток (ганглиев), участвующих в кишечной двигательной функции, и уровня протяженности воспаления в стенке толстой кишки. Если отсутствует небольшое количество нервных клеток, заболевание даст знать о себе позднее.

Основными признаками болезни Гиршпрунга у взрослых являются:

  • Постоянные запоры с раннего возраста – это основные проявления заболевания. Пациенты все время используют клизмы. Отсутствуют позывы к опорожнению кишечника. Редко случается жидкий стул (диарея).
  • В толстой кишке чувствуется спазмолитическая боль.
  • Метеоризм, который характеризуется чрезмерным газообразованием в желудке.
  • Вздутие живота.
  • Наличие «каловых камней», имеющих форму затвердевших плотных каловых масс.
  • Частично наблюдается гетерохромия, неравномерно окрашиваются разнообразные места радужной оболочки в одном глазу. Подобное явление – итог относительного дефицита пигмента (меланина).
  • Интоксикация организма пациента, обусловленная токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя его содержимого при тяжелом протекании заболевания в длительном анамнезе.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей представлены ниже.

Как проявляется заболевание у детей?

Клиническая симптоматика заболевания выражается разнообразно, она зависит от степени тяжести патологии (насколько поражен кишечный тракт).

Патологические признаки обнаруживаются непосредственно после появления ребенка на свет. Однако они порой могут быть обнаружены как в юношеском, так и в подростковом возрасте.

У новорожденного малыша и более старших детей симптомы болезни Гиршпрунга следующие:

  • первородный кал (меконий) у младенца не отходит;
  • появляется рвота (в некоторых случаях с желчью), понос или запоры, чрезмерное газообразование;
  • увеличение живота, предрасположенность к сильным запорам;
  • отставание в развитии и росте, которое сопряжено с дефектами всасывания и возникновением синдрома мальабсорбции.

Часто появляется малокровие по причине долговременных кровяных потерь вместе с калом. Аганглиоз при выраженной интоксикации сопровождается увеличенной толстой кишкой.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Методы диагностики патологии

С целью определения правильного диагноза лечащему врачу необходимо сделать первичный осмотр пациента и подробно изучить его анамнез. Когда осмотр завершается, специалист назначает больному все необходимые диагностические мероприятия:

  • сбор истории болезни, помогающий установить, страдал ли кто-то из членов семьи от такого заболевания;
  • ректальная диагностика, которая выявляет пустую ампулу прямой кишки при болезненном и длительном запоре;
  • для визуального анализа дефектов и возможных отклонений требуется ректороманоскопия, кроме перечисленных выше факторов такая процедура дает возможность выявления наличия у пациента каловых камней и увидеть дистальные суженые отделы;
  • биопсия или колоноскопия, в свою очередь, способствуют детальному рассмотрению участка ткани с целью определения неправильного развития либо отсутствия сплетений нервов;
  • манометрия аноректальная – особое исследование, позволяющее измерить показатели давления во внутреннем сфинктере и толстом кишечнике;
  • УЗИ кишечника.
  • Последним методом окончательного подтверждения заболевания является рентгенодиагностика, которая заключается в проявлении особых факторов, позволяющих более детально и подробно рассмотреть все изменения слизистого рельефа, присутствие суженых мест в дистальных кишечных отделах.
  • После того, как были проведены диагностические исследования и выявлены патологии, пациенту назначаются необходимые терапевтические меры.
  • Сам лечебный процесс состоит из нескольких процедур, влияние которых направляется на устранение дефектов и восстановление нормального функционирования человеческого организма.
  • Если все назначения лечащего врача полностью соблюдаются, пациент достигает удовлетворительного результата терапии намного быстрее по сравнению с частичным выполнением указанных в амбулаторной карте процедур.

Оперативное вмешательство при такой патологии требуется для устранения дефектов посредством удаления всей аганглионарной области с целью расширения отделов, а также сохранения участка толстой кишки человека, которая функционирует. Имеется несколько типов операций, выбор которых напрямую определяется следующими факторами: стадией заболевания, его формой и возрастом пациента.

Какие осложнения возможны после операции болезни Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Осложнения при данной болезни

В некоторых случаях, когда диагностика была проведена поздно или лечение патологии было неправильным, существует вероятность появления у взрослых и детей следующих осложнений:

  • хроническое кишечное воспаление без своевременного лечения характеризуется стремительным распространением и может привести к летальному исходу пациента;
  • каловая интоксикация;
  • самоотравление человеческого организма токсинами, которые были самостоятельно выработаны;
  • появление твердых каловых масс, которые нарушают кишечную структуру, что проявляется интенсивными болями в области живота;
  • дефицит железа в организме.

Лечение заболевания

Главное лечение болезни Гиршпрунга (МКБ 10 — Q43.1.) заключается в осуществлении оперативного вмешательства. Однако бывают ситуации, когда может помочь консервативная терапия. Такое лечение редко позволяет получить положительный результат, но может рассматриваться в качестве подготовительного этапа перед хирургической операцией. Оно включает в себя:

  • Диетическое питание: овощи, фрукты, кисломолочные продукты, которые не вызывают образования газов.
  • Стимулирование перистальтики посредством лечебной гимнастики, массажа и физиотерапевтических процедур.
  • Использование очищающих клизм.
  • Инфузии внутривенно белковых препаратов и электролитных растворов.
  • Употребление витаминных комплексов.

В случае, если консервативное лечение болезни Гиршпрунга не дает необходимого результата или заболевание находится в запущенном состоянии, пациенту назначается хирургическое вмешательство. После проведения процедуры больные проходят период реабилитации, после чего начинают полноценно жить, забыв о такой страшной патологии.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Оперативное вмешательство включает в себя следующие этапы:

  • Если был поставлен такой диагноз, как заболевание Гиршпрунга, то это служит основанием для проведения операции. Главная цель своевременной терапии (как у детей, так и у взрослых) – в некоторых случаях устранение всех расширенных отделов и аганглионарной области, поддержка работоспособного участка толстой кишки.
  • Операции радикального типа (Соаве, Дюамеля, Суонсона) созданы для маленьких пациентов, во взрослом возрасте осуществлять их в чистом виде нельзя из-за анатомической специфики либо проявленного склероза в мышечной и подслизистой кишечных оболочках.

Наиболее адекватная для избавления взрослых и детей от аганглиоза – это модифицированная операция Дюамеля, которую разработали в НИИ проктологии. Достоинства и суть вмешательства: безопасность и асептичность операции;

  • устранение по максимуму аганглионарной зоны с образованием короткой культи прямой кишки;
  • ликвидация нарушения внутреннего сфинктера в заднем проходе.

Минимизация отрицательных последствий

Для сведения к минимуму диареи, запоров и других отрицательных симптомов после операции при болезни Гиршпрунга рекомендуется придерживаться особой диеты, основанной на употреблении в рацион продуктов, которые насыщены растительной клетчаткой.

Осложнения после операции могут заключаться в следующем: появление энтероколита из-за кишечного инфицирования, в связи с чем при повышении температуры, диарее и рвоте, симптомах кровотечения кишечника следует сразу же обратиться к специалисту.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Отзывы о болезни Гиршпрунга

Отзывы о данном заболевании имеются, но в небольшом количестве. Если заболевание протекает легко, люди советуют отказаться от проведения операции и заниматься симптоматической терапией посредством использования сифонных клизм.

Диагностика на раннем этапе поможет избежать различных осложнений.

Источник: https://www.syl.ru/article/389620/bolezn-girshprunga-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.

Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) — одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста.

У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна. Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году.

Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться.

Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур.

По мнению специалистов в области практической проктологии, возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:

  • Отягощенная наследственность. У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% — порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
  • Дизонтогенез. Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции, высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, — гестозах, кардиопатологии (гипертонической болезни, сердечной недостаточности), сахарном диабете.
Читайте также:  Каши при гастрите: 4 рецепта и правила приготовления

Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника).

Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга.

Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс.

Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев.

В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%).

По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

  • Детский вариант болезни. Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости. Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
  • Пролонгированный вариант аганглиоза. Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
  • Латентный вариант аномалии. Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости. Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма.

У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней.

О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника.

В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте.

Основное проявление толстокишечного аганглиоза — хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.

При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику.

При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии — бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли.

Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).

В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии.

Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия. У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии.

Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз, воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга — кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки.

Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры.

Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» — четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:

  • Ретроградная рентгенография толстого кишечника. Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
  • Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки. Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
  • Цитоморфологический анализ по Свенсону. Гистология биоптатов прямой и толстой кишки — «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
  • Манометрическое исследование. Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.

Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном. Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев.

Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии.

Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.

Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка.

Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки.

При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.

При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного.

В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз.

С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:

  • Одноэтапная операция. Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
  • Двухэтапная операция. Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома, которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.

Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем.

Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии, колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы. В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами.

Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции.

При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны.

При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_proctology/hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

При формировании плода в период с пятой по двенадцатую неделю беременности происходит становление нервных скоплений. Указанные образования обеспечивают прохождение нервных импульсов по пищеварительной системе. Начало формирования происходит в ротовой полости. Нервные окончания создают сеть. Далее опускается в пищевод и желудок, по кишечнику к анальному отверстию.

При нарушении указанного процесса происходит сбой. Нервные сплетения на некоторых участках толстого кишечника отсутствуют. Расстояние, на котором отсутствуют нервные импульсы, может составлять до нескольких сантиметров. В тяжелых формах – распространяться на тонкий кишечник. От длины зависит тяжесть заболевания.

Ученые считают, что причиной отсутствия проводимости является мутация генной структуры ДНК. Заболевание носит наследственный характер.

Основу болезни составляет затрудненное прохождение или отсутствие нервной проводимости в тканях толстой кишки, нижнего отдела кишечника, что приводит к снижению или отсутствию перистальтики аганглионарного сегмента. Движения пищи нет. Происходит застой. Результатом становится запор.

Отмечено, лица мужского пола болеют чаще. Болезнь Гиршпрунга диагностируют до десятилетнего возраста. При условии заболевания старшего ребенка указанным недугом риск рождения последующих детей с патологией возрастает.

При синдроме Фавалле-Гиршпрунга толстый кишечник расширен. Увеличение растет в размерах. Постоянное присутствие каловых масс, и их скопление приводит к воспалительному процессу в затяжной форме. Слизистая оболочка деформируется и практически исчезает.

Классификация подразумевает разделение синдрома Гиршпрунга на стадии течения и формы болезни.

Выделяют стадии болезни:

  1. Анатомическая. Ректальная форма поражает промежностный отдел прямой кишки. В этом случае сегмент супер короткий. При поражении ампулярной и надампулярной части прямой кишки. В этом ситуации сегмент короткий. При ректосигмоидальной форме возможны поражения дистальной трети сигмовидной кишки. Для указанной стадии возможно поражение всей кишки или большей части при длинном сегменте. В сегментарной форме заболевания развитие патологии отмечается в одном сегменте или в паре. Субтотальная форма наступает при поражении левой половины толстого кишечника. Усугубляется положение при распространении патологии на правую сторону. Тотальная форма характеризуется развитием патологии на всю толстую кишку. В некоторых случаях процесс переходит на тонкий кишечник.
  2. Клинические. Выделяют компенсированную форму, субкомпенсированную и декомпенсированную.
Читайте также:  После операции по удалению геморроя: правила реабилитации

Симптомы

У новорожденных клиническая картина болезни желудочно-кишечного тракта заметна практически сразу. Возможно диагностирование проблемы в пубертатном периоде или юношестве.

У грудничков можно отметить трудности отхождения или отсутствие мекония (первородный кал). Ребенка может рвать, констатируется метеоризм. Останавливается набор массы тела. Аппетит снижается заметно или отсутствует.

Запоры становятся очевидным признаком проявления, который позволяет заподозрить болезнь Гиршпрунга. У новорожденных с первых недель жизни отмечаются трудности с актом дефекации. Они становятся интенсивнее при введении прикорма. У малышей после года отмечаются стойкие и постоянные запоры.

Чем старше становится ребенок, тем труднее опорожнить кишечник. Получается только после применения клизмы. Газообразование увеличено. Появляется «лягушачий» живот. В ряд симптомов мегаколона также входит отставание в росте от сверстников.

Причиной возникновения становится нарушенное всасывание и развивающийся синдром мальабсорбции.

К поздним признакам относится недостаток железа в крови, гипертрофия, грудная клетка деформируется подобно рахитной. Образуются камни кала. Наступает интоксикация организма. Возможно появление энтероколита, выражающегося в нарастающей температуре тела, поносе и рвоте. Если степень интоксикации высока, то возникает расширение толстой кишки.

Диагностика

Из медицинского арсенала для диагностики болезни применяют инструментальные и функциональные способы исследования.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга у взрослых врач назначает биопсию. Обязательным становится УЗИ кишечника. Проводится аноректальная манометрия.

Применение рентгена с контрастным веществом поможет выявить особенности кишечной моторики:

  1. Рентгеноскопия брюшной полости поможет выявить участки расширения толстой кишки. Констатируется отсутствие каловых масс выше анального отверстия.
  2. После применения клизмы проводят ирригоскопию с контрастным веществом. Метод позволит обнаружить узкие и широкие участки. Предоставляются данные о состоянии стенок кишечника.
  3. Аноректальная манометрия проводится с целью измерения давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере.
  4. Колоноскопия поможет выявить участки, где нервные импульсы не проходят ввиду отсутствия нервных клеток. Биопсия при гистологическом исследовании покажет аномалию.

Дифференциальная диагностика включает в себя исследования кишечника и мекониевой пробки, стеноза терминального отдела подвздошной кишки. Фиксируется динамика кишечной проходимости.

Операции могут проводить по нескольким схемам. Наиболее частыми являются манипуляции: ректосигмоидэктомия по Свенсену-Биллу, ректальный доступ по Дюамелю (операция Дюамеля), эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

Лечение

Избавиться от недуга возможно только хирургическим методом лечения. В ходе операции при болезни Гиршпрунга отсекается аганглионарный участок кишки. Процедура состоит из нескольких этапов.

В сложных случаях их проводят одномоментно. При двухмоментной операции началом становится удаление участка с патологией. Здоровый участок выводят через рассечение на животе.

Каловые массы отходят в специальную тару, которую пациент вынужден носит при себе.

Второй этап происходит после адаптации организма к перевариванию пищи при укороченном кишечнике. Состоит из реконструктивной операции. Здоровый конец кишечника связывают с прямой кишкой. Рассечение на животе (колостому) зашивают.

После операции пациент отмечает нормализацию стула. В первое время после вмешательства наблюдается диарея. При повторении запоров с ними легко справляется слабительное средство.

После хирургии может быть рекомендована диета, включающая в себя большое количество растительной клетчатки.

Перед применением оперативного вмешательства проводится лечение с помощью медикаментов. Питание становится послабляющим. Используется очистительная или сифонная форма клизмирования.

При поражении небольшого участка толстой кишки может быть рекомендовано применение клизм,а оперативное вмешательство откладывают. Клизмы делают с применением большого количества воды. Опорожнение кишечника указанным способом протекает всю жизнь. Для облегчения движения каловых масс назначают прием лекарств.

Применяются препараты, которые устраняют систематические проявления. На время больному становится легче. В нормальное состояние пищеварительная система вернется после операции.

У детей ситуация с лечением носит иной характер. Консервативную терапию применяют как подготовительную стадию перед операцией.

В детской хирургии рассматривают три способа возможного лечения:

  1. Терапию медикаментозными средствами до момента принятия решения о хирургическом вмешательстве.
  2. Отсрочка оперативного вмешательства с наложением ременной колостомы.
  3. Экстренная операция.

Единого мнения о возможности применения колостомии у детей до года в хирургическом сообществе детских врачей нет.

Некоторые считают, что прибегать к координальным методам возможно только после констатации отсутствия эффекта от лечения. Кишечник невозможно опорожнить другими способами.

Другая группа специалистов говорит о том, что радикальное вмешательство возможно в случае полной готовности пациента к его проведению.

Дети грудного возраста тяжело реагируют на сложные хирургические манипуляции. Высок риск развития осложнений. Возрастает возможность летального исхода.

Подготовка к операции проводится в амбулаторных условиях. Рекомендован массаж для механического запуска перистальтики кишечника. Показана лечебная гимнастика. Применяется витаминотерапия.

В сообществе родителей возникает мнение о привыкании к клизмам. При болезни Гиршпрунга самостоятельно кишечник не в силах избавиться полностью от содержимого.

Особенности лечения болезни Гиршпрунга у детей

Своевременная диагностика заболевания позволяет разработать эффективную схему лечения. Единственным эффективным методом борьбы с патологией является хирургическое вмешательство. При легком течении заболевания операция не всегда целесообразна, поэтому существует множество консервативных терапевтических методов, способных облегчить состояние больного.

Консервативная терапия

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга применяется в основном при ректальном и сегментарном поражениях кишечника. В число обязательных терапевтических мер входят:

  • специальное питание, усиливающее перистальтику;
  • лечебная физкультура;
  • регулярный массаж живота;
  • клизмы (очистительные и сифонные);
  • прием медикаментов, укрепляющих иммунитет и устраняющих симптомы интоксикации, витаминных комплексов, а также поддерживающих кишечную микрофлору препаратов-пробиотиков.

Зачастую консервативная терапия оказывается неэффективной и позволяет лишь отсрочить операцию. Однако она с успехом используется на этапе подготовки пациента к грядущей хирургической коррекции.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение патологии подразумевает удаление пораженного участка кишки. Чтобы орган мог впоследствии выполнять свою функцию, его здоровые отделы напрямую соединяют с терминальным участком. По возможности все необходимые для этого хирургические манипуляции совершаются в один этап. В противном случае проводят двухмоментую операцию, включающую следующие шаги:

  1. резекция аномально развитого участка кишечника;
  2. колостомия (выведение оконечности здоровой кишки через разрез на животе и присоединение калоприемника);
  3. период адаптации пациента к новому способу пищеварения в условиях укороченного кишечника;
  4. закрытие колостомы и реконструкция кишки.

Послеоперационный период

Период восстановления пациента после операции по реконструкции кишечника составляет полгода. Все это время ребенок должен находиться на учете у специалиста и проходить реабилитационные процедуры: заниматься физзарядкой, правильно питаться и укреплять свой иммунитет.

Задача родителей в этот момент – внимательно следить за состоянием малыша.

Почти у всех детей в послеоперационном периоде отмечаются задержки стула, чередующиеся с непроизвольным отходом каловых масс, а вздутие живота, понос или рвота на фоне повышения температуры тела – ненормальны.

При обнаружении подобных симптомов ребенка нужно немедленно показать врачу. Часто они являются признаком развития одного из возможных послеоперационных осложнений:

  • энтероколита;
  • перитонита;
  • присоединившейся инфекции;
  • расхождения внутренних хирургических швов.

Патогенез

Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника).

Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга.

Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс.

Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

Как лечат болезнь Гиршпрунга без операции?

Лечение болезни Гиршпрунга у детей начинается с применения консервативных способов. К ним относятся:

  • специальное питание — грудничкам назначается внутривенное введение питательных белковых растворов, детям старшего возраста рекомендуется включить в ежедневное меню продукты, усиливающие перистальтику (из овощей — отварную свеклу, капусту, морковь, фрукты — яблоки, сливы, абрикосы, обязателен кефир, гречневая и овсяная каша);
  • лечебная физкультура и массаж живота в направлении по часовой стрелке;
  • очистительные и сифонные клизмы;
  • витамины — назначаются с целью дезинтоксикации и укрепления иммунитета;
  • препараты-пробиотики — способствуют поддержке состава кишечной флоры.

Консервативное лечение бывает эффективным в редких случаях при ректальном и сегментарном поражении. Хирургический метод — основной, но предусматривает подготовку пациента с помощью терапии.

Причины заболевания

Исследователи до сих пор размышляют над причинами развития болезни Гиршпрунга. Ее истоки кроются в сбоях эмбрионального онтогенеза из-за структурных изменений ДНК. Есть мнение, что болезнь Гиршпрунга у детей зависит от мутации в десятой хромосоме. С 35 по 84 день вырастают нервные узлы, регулирующие кишечную перистальтику.

Механизм начинается реализовываться с полости рта; затем ганглии формируются в пищеводе, желудке, кишечнике и анусе. Иногда происходит сбой в области толстого кишечника. На его небольшом фрагменте либо по всей площади не вырастают ганглии (либо их недостаточно).

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

В чем корень проблемы?

Формирование обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы нервных скоплений происходит на внутриутробном этапе, а именно с 5 по 12 недели беременности. Сначала нервные сплетения возникают в полости рта, а в дальнейшем опускаются к кишечнику, желудку и анальному отверстию.

Иногда процесс прерывается, что неизбежно ведет к полному отсутствию нервных сплетений на каком-либо участке толстой кишки. Примечательно, что протяженность аномального участка разнится: иногда речь о нескольких см, а порой затрагивается весь толстый кишечник.

Тяжесть недуга впоследствии обуславливается именно протяженностью аномальной области.

Источник: https://pro-acne.ru/zheludok/bolezn-girshprunga-simptomy-lechenie-i-posledstviya.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector